一、有外科活检资料者
可根据肺活检病理做出明确的疾病诊断。
1、肺组织病理学表现为普通型间质性肺炎的特点;
2、可除外其他已知病因所致的间质性肺疾病,如:药物、环境因素和风湿性疾病等所致的肺纤维化;
3、肺功能异常,表现为限制性通气功能障碍和气体弥散功能障碍;
4、胸片和高分辨率CT可见典型的异常影响。
二、无外科肺活检资料者(临床诊断)
缺乏肺活检资料原则上不能确诊肺纤维化,但如果免疫功能正常,且符合以下所有的主要诊断条件和至少3/4的次要诊断条件,可临床诊断特发性肺间质纤维化。
主要诊断条件
1)除外已知病因的间质性肺疾病,如某些药物毒性作用、职业环境接触史和风湿性疾病等;
2)肺功能表现异常,包括限制性通气功能障碍和气体交换障碍;
3)经支气管肺活检或支气管肺泡灌洗检查不支持其他疾病的诊断。
次要诊断条件
1)年龄>50岁
2)隐匿起病或无明确原因进行性呼吸困难;
3)病程≥3个月
4)双肺听诊可闻及吸气性Velcro音。
