1、本病多隐匿发生，部分起病较急。一般症状可有全身不适、食欲减退、体重减轻、发热等。主要表现如下：1. 肌肉症状：对称性肌无力、疼痛和压痛。临床上表现为行走困难，上下楼梯、起床或下蹲后起立困难，不能举臂、梳头、穿衣等，严重者累及呼吸肌出现呼吸困难。
2、2. 皮肤症状：常在肌肉症状发生后数周出现。
3、向阳疹主要为眶周水肿和面颊紫罗兰色皮疹，也可有V字征（皮肤损害见于胸前衣领V字区），披肩征（皮肤损害在颈后、上背、肩和上臂外侧，像披肩一样）。
4、 Gottron丘疹（掌指关节、指间关节、肘或膝关节伸面，急性期表现为肥厚性的淡红色鳄鱼皮样丘疹，慢性期呈萎缩性的色素减退性丘疹）。 向阳疹和Gottron丘疹是皮肌炎最常见的两种特征性皮疹。 20～30%幼年皮肌炎可发生皮肤和肌组织的钙质沉着，可伴随严重的局部肌组织萎缩。
5、3. 其他：部分孩子可以有关节痛或轻度一过性非侵蚀性关节炎，消化道受累可以出现吞咽困难、食物返流、消化道出血等，肺脏受累可以出现间质性肺炎、吸入性肺炎等。
